Imaging manifestations of von Hippel-Lindau disease: an illustrated guide focusing on abdominal manifestations / Manifestações de imagem da doença de von Hippel-Lindau: um guia ilustrado das manifestações abdominais

Abstract Von Hippel-Lindau (VHL) disease is a monogenic autosomal dominant disorder with germline mutations of the VHL anti-oncogene on the short arm of chromosome 3 (3p25-26). It affects 1:36,000-50,000 individuals, with a penetrance greater than 90% at 65 years of age. Although of variable onset and presentation, with pleiotropism even among members of the same family who share a specific mutation, VHL disease usually manifests initially in young adults. It predisposes to the development of benign and malignant tumors of the central nervous system (CNS) and visceral organs. The clinical diagnosis of VHL disease can be made in the following circumstances: a) in patients with a family history of the disease and at least one of the tumors characteristic of it (e.g., retinal or CNS hemangioblastomas, clear cell renal cell carcinoma, pancreatic neuroendocrine tumors, and endolymphatic sac tumors); b) in patients with two or more CNS hemangioblastomas; c) or in patients with a retinal or CNS hemangioblastoma plus at least one visceral tumor characteristic of the disease, excluding renal and epididymal cysts. Imaging plays an important role in the diagnosis and follow-up of patients with VHL disease. This pictorial essay presents characteristic images of abdominal manifestations of VHL disease-related tumors that all radiologists should be aware of.

Resumo A doença de von Hippel-Lindau (VHL) é uma desordem autossômica dominante monogênica com mutações na linha germinativa do antioncogene VHL, no braço curto do cromossomo três (3p25-26). Afeta 1:36.000-50.000 indivíduos, com penetrância superior a 90% aos 65 anos de idade. Embora tenha início e apresentação variáveis, com pleiotropismo mesmo entre membros da mesma família que partilham uma mutação específica, usualmente manifesta-se de início em adultos jovens e predispõe ao desenvolvimento de tumores benignos e malignos no sistema nervoso central (SNC) e órgãos viscerais. Clinicamente, o diagnóstico pode ser realizado em uma das seguintes circunstâncias: a) em pacientes com história familiar de doença de VHL e pelo menos um dos tumores característicos relacionados à síndrome (como hemangioblastomas retinianos ou do SNC, carcinoma de células renais de células claras, tumores neuroendócrinos pancreáticos e tumores do saco endolinfático); b) dois ou mais hemangioblastomas do SNC; c) um hemangioblastoma retiniano ou do SNC mais pelo menos um tumor característico visceral relacionado à síndrome, excluindo-se cistos renais e epididimários. Nesse contexto, a imagem ocupa importante papel no diagnóstico e acompanhamento desses pacientes. Este ensaio iconográfico apresenta imagens características de manifestações abdominais de tumores relacionados à doença de VHL que todos os radiologistas devem conhecer.

Contents of the inguinal canal: identification by different imaging methods / Conteúdos do canal inguinal: identificação pelos diferentes métodos de imagem

Abstract Although the correct diagnosis of inguinal hernias can often be made by clinical examination, there are several situations in which imaging methods represent the best option for evaluating such hernias, their content, and the possible complications. In addition, bulging of the inguinal region is not always indicative of a hernia, because other lesions, including tumors, cysts, and hematomas, also affect the region. The objective of this pictorial essay is to demonstrate what can be identified within inguinal hernias. Differentiating the types of herniated structures is of absolute importance for planning the appropriate treatment.

Resumo Embora o diagnóstico correto possa ser muitas vezes realizado pelo exame clínico, há várias situações em que os métodos de imagem representam a melhor opção para avaliar hérnias inguinais, seu conteúdo e eventuais complicações. Além disso, os abaulamentos da região inguinal nem sempre são hérnias, pois outras lesões como tumores, cistos e hematomas também acometem este sítio. O objetivo deste ensaio é demonstrar alguns diferentes conteúdos que podem ser diagnosticados no interior de hérnias inguinais. A diferenciação dos tipos de estruturas herniadas é de suma importância no planejamento do tratamento.

Clinical impact of the Model for End Liver Disease (MELD) score on the presence of microvascular invasion and on the postoperative outcome in patients undergoing liver transplantation / Impacto clínico do Model For End Liver Disease (MELD) na presença de invasão microvascular e no desfecho pós-operatório em pacientes submetidos a transplante hepático

ABSTRACT Objective: to correlate clinical and epidemiological data with the pathological analysis of liver explants from patients undergoing liver transplantation for hetapocarcinoma in the UNICAMP HC and to verify whether the MELD and MELD-Na scores are reliable factors to predict a worse post-transplant prognosis. Methods: we studied liver transplants carried out between May 2010 and November 2017. After excluding 38 patients, we included 87, analyzing clinical and laboratory data for correlation with the outcome Microvascular Invasion (MVI). Subsequently, we computed the MELD and MELD-Na scores and performed a descriptive analysis of clinical and laboratory data and, finally, calculated ROC curves to assess the association between these laboratory parameters and mortality in these patients. Results: most patients were male (78.30%), with an average age of 58.53 years. Most liver diseases were caused by HCV (53.26%). We found no predictors for MVI among the laboratory parameters. The ROC curves for death identified the MELD score as the cutoff point with the highest combined sensitivity (90.91%) and specificity (37.50%), with a value of 10 points, whereas in the MELD-Na the cutoff point was 7 points, with a sensitivity of 90.91% and a specificity of 33.33%, both scores being significant. Conclusions: there were no reliable predictors of MVI between clinical, laboratory, and epidemiological variables. The MELD-Na score is more sensitive than the MELD one for predicting mortality in patients undergoing liver transplantation.

RESUMO Objetivo: correlacionar dados clínicos e epidemiológicos com a análise patológica dos explantes hepáticos dos pacientes submetidos ao transplante hepático por hetapocarcinoma no HC da UNICAMP e verificar se os scores MELD e MELD-Na apresentam diferenças estatísticas para predizer pior prognóstico pós-transplante. Métodos: considerando os transplantes hepáticos ocorridos entre maio/2010 e novembro/2017, após excluir 38, 87 pacientes foram incluídos, analisando-se dados clínicos e laboratoriais desses pacientes para verificar se há independência entre esses e desfecho Invasão Microvascular (IMV). Posteriormente, realizou-se o cálculo do MELD e MELD-Na, a análise descritiva dos dados clínicos e laboratoriais e, por fim, curvas ROC para avaliar a associação entre esses parâmetros laboratoriais e o desfecho óbito nestes pacientes. Resultados: a maior parte dos pacientes foi do sexo masculino (78,30%), com idade, em média, de 58,53 anos. A maior parte das hepatopatias foi causada pelo VHC (53,26%). Não foi encontrado preditores para o desfecho IMV entre os parâmetros laboratoriais. As curvas ROC para o desfecho óbito identificaram o score MELD como ponto de corte de maior sensibilidade (90,91%) e especificidade (37,50%) simultâneas com o valor de 10 pontos, ao passo que no MELD-Na o ponto de corte foi 7 pontos, com sensibilidade de 90,91% e especificidade de 33,33%, sendo ambas as escalas significativas. Conclusões: não foram encontrados preditores para IMV entre critérios clínicos, laboratoriais e epidemiológicos. O score MELD-Na é mais sensível que o MELD para predizer mortalidade nos pacientes submetidos a transplante hepático.

Tubulovillous adenoma of the duodenal papilla: radiological-endoscopic and anatomopathological correlation in the surgical proposal

SUMMARY Tubulovillous adenomas of the duodenal ampulla are rare neoplasms. The present report describes a case with radiological-endoscopic and pathological correlation in which the patient underwent duodenal pancreatectomy with good postoperative progression. With advanced imaging methods, especially magnetic resonance and endoscopic ultrasound, locoregional aspects and extraluminal, lymphovascular, and metastatic invasion have been increasingly discussed as contributors to therapeutic decision making. This progression improves lesion staging and is especially useful in selecting eligible candidates for endoscopic treatment.

RESUMO Os adenomas túbulo-vilosos da ampola duodenal são neoplasias raras. Neste trabalho apresentamos um caso com correlação radiológico-endoscópica e patológica, tendo a paciente sido submetida à duodenopancreatectomia com boa evolução pós-operatória. Com os avanços dos métodos de imagem, em especial da ressonância magnética e ultrassonografia endoscópica, aspectos locorregionais, além da invasão extraluminal, linfovascular e metastática, têm sido discutidos de maneira crescente como contribuintes na decisão terapêutica. Essa evolução contribui para o melhor estadiamento destas lesões e é especialmente útil para selecionar candidatos elegíveis ao tratamento endoscópico.

The value of morphofunctional magnetic resonance imaging with hepatospecific contrast agent in the characterization of hepatocellular carcinoma in a non-cirrhotic patient with hepatitis C

SUMMARY Hepatocellular carcinoma in patients with hepatitis C in the absence of cirrhosis is uncommon. We demonstrate the importance of morphofunctional magnetic resonance imaging (MRI) with a hepatospecific contrast agent by describing an asymptomatic female patient with HCV, who presented with a nodule detected on ultrasound. She underwent inconclusive computed tomography, presenting no signs of chronic liver disease. MRI with hepatospecific contrast providing functional information combined with the superior tissue contrast inherent to this method stands out for its greater accuracy with the possibility of not resorting to invasive diagnostic methods. With increasing experience and the dissemination of this new diagnostic modality in the medical field, its use and other potential benefits of morphofunctional MRI with hepatospecific contrast agents may be established, benefiting patients with challenging focal liver lesions.

RESUMO O surgimento de carcinoma hepatocelular em pacientes portadores de hepatite C na ausência de cirrose é de ocorrência pouco comum. Demonstramos a importância da ressonância magnética (RM) morfofuncional com contraste hepatoespecífico por meio da descrição de uma paciente do sexo feminino, assintomática, portadora do vírus da hepatite C (VHC), que se apresentou com nódulo detectado na ultrassonografia. Realizou tomografia computadorizada inconclusiva, sem sinais de hepatopatia crônica. A RM com contraste hepatoespecífico, ao proporcionar informações funcionais, somado ao superior contraste tecidual inerente ao método, destaca-se pela maior acurácia, com a possiblidade de não se recorrer a métodos diagnósticos invasivos. Com o acúmulo de experiência e divulgação dessa nova modalidade diagnóstica no meio médico, sua utilização e outros potenciais benefícios da RM morfofuncional com contraste hepatoespecífico podem vir a se estabelecer, beneficiando pacientes com lesões hepáticas focais desafiadoras.

Microvascular invasion in hepatocellular carcinoma: is it predictable with quantitative computed tomography parameters? / Invasão microvascular no carcinoma hepatocelular: é possível predizer pelos parâmetros quantitativos da tomografia computadorizada?

Abstract Objective: To investigate whether quantitative computed tomography (CT) measurements can predict microvascular invasion (MVI) in hepatocellular carcinoma (HCC). Materials and Methods: This was a retrospective analysis of 200 cases of surgically proven HCCs in 125 consecutive patients evaluated between March 2010 and November 2017. We quantitatively measured regions of interest in lesions and adjacent areas of the liver on unenhanced CT scans, as well as in the arterial, portal venous, and equilibrium phases on contrast-enhanced CT scans. Enhancement profiles were analyzed and compared with histopathological references of MVI. Univariate and multivariate logistic regression analyses were used in order to evaluate CT parameters as potential predictors of MVI. Results: Of the 200 HCCs, 77 (38.5%) showed evidence of MVI on histopathological analysis. There was no statistical difference between HCCs with MVI and those without, in terms of the percentage attenuation ratio in the portal venous phase (114.7 vs. 115.8) and equilibrium phase (126.7 vs. 128.2), as well as in terms of the relative washout ratio, also in the portal venous and equilibrium phases (15.0 vs. 8.2 and 31.4 vs. 26.3, respectively). Conclusion: Quantitative dynamic CT parameters measured in the preoperative period do not appear to correlate with MVI in HCC.

Resumo Objetivo: O objetivo deste estudo foi investigar se parâmetros quantitativos da tomografia computadorizada (TC) podem predizer invasão microvascular (IMV) no carcinoma hepatocelular (CHC). Materiais e Métodos: Foram analisados, retrospectivamente, 200 CHCs comprovados de 125 pacientes submetidos consecutivamente a transplante ou ressecção hepática entre março/2010 e novembro/2017. Foram realizadas medidas quantitativas da densidade das lesões e do parênquima hepático adjacente pré-contraste e nas fases arterial, portal e de equilíbrio das TCs. Parâmetros de impregnação foram comparados com a presença de IMV nos laudos anatomopatológicos. Regressões logísticas univariadas e multivariadas foram utilizadas para avaliar os parâmetros da TC como potenciais preditores de IMV. Resultados: Dos 200 CHCs, 77 (38,5%) tinham IMV no anatomopatológico. Não houve diferença estatística na razão de atenuação entre CHCs com IMV e os sem IMV na fase portal (114,7 para IMV positiva e 115,8 para IMV negativa) ou de equilíbrio (126,7 para IMV positiva e 128,2 para IMV negativa), nem na razão de washout relativa nas fases portal e de equilíbrio (15,0 para IMV positiva e 8,2 para IMV negativa na fase portal, e 31,4 para IMV positiva e 26,3 para IMV negativa na fase de equilíbrio). Conclusão: Não houve relação entre os parâmetros quantitativos da TC pré-operatória e IMV dos CHCs.

Cesarean scar ectopic pregnancy: invasion of the bladder wall detected by magnetic resonance imaging / Gravidez ectópica em cicatriz de cesariana: invasão da parede vesical detectada pela ressonância magnética

Abstract Although cesarean scar ectopic pregnancy continues to be the rarest form of ectopic pregnancy, its incidence is increasing because of the worldwide increase in the number of cesarean deliveries. If the diagnosis is delayed, there is a high risk of severe hemorrhage and death, whereas early diagnosis can minimize the complications associated with the condition. Here, we report a case in which invasion of the bladder wall was identified by magnetic resonance imaging.

Resumo Gestação em cicatriz de cesariana é a forma mais rara de gravidez ectópica, mas com aumento devido ao maior número de cesarianas. O diagnóstico tardio pode provocar hemorragia grave, com risco de morte, mas se precoce pode reduzir as complicações. Relatamos um caso com invasão da parede da bexiga, provocando hematúria, e que foi demonstrada pela ressonância magnética.

Immunoglobulin G4-related disease: autoimmune pancreatitis and extrapancreatic manifestations / Doença relacionada à IgG4: pancreatite autoimune e manifestações extrapancreáticas

Abstract We present a case of immunoglobulin G4 (IgG4)-related disease with pancreatic and extrapancreatic involvement, including the biliary and renal systems. Given the importance of imaging methods for the diagnosis of IgG4-related disease and its differentiation from pancreatic adenocarcinoma, we emphasize important abdominal computed tomography and magnetic resonance imaging findings related to this recently recognized systemic autoimmune disease.

Resumo Apresentamos um caso de doença relacionada à IgG4, com acometimento pancreático e extrapancreático biliar e renal. Dada a relevância dos métodos de imagem para seu diagnóstico e diferenciação com o adenocarcinoma pancreático, ressaltamos os principais achados abdominais na tomografia computadorizada e ressonância magnética desta doença autoimune sistêmica recentemente reconhecida.

Multidetector computed tomography in the preoperative staging of gastric adenocarcinoma / Tomografia computadorizada de múltiplos detectores no estadiamento pré-operatório do adenocarcinoma gástrico

Objective: To evaluate the role of multidetector computed tomography in the preoperative investigation of tumor invasion depth and lymph node and metastatic involvement according to the TNM classification, in patients with gastric adenocarcinoma. Materials and Methods: Fifty-four patients with biopsy-confirmed gastric cancer underwent preoperative staging with 64-channel multidetector computed tomography. Two independent radiologists analyzed the images and classified the findings. Sensitivity, specificity, accuracy and overall accuracy were calculated for each observer. The interobserver agreement was also evaluated. Results: The accuracy in the classification of categories T ranged from 74% to 96% for observer 1 and from 80% to 92% for observer 2. The overall accuracy was 70% for both observers. The weighted kappa index was 0.75, consistent with a significant interobserver agreement. The accuracy in the classification of lymph node involvement (category N) ranged from 55% to 79% for observer 1 and from 73% to 82% for observer 2. The evaluation of metastatic involvement showed an overall accuracy of 89.6% for both observers. Conclusion: 64-channel multidetector computed tomography demonstrated clinically relevant accuracy in the preoperative staging of gastric adenocarcinoma as regards invasion depth (T category) and metastatic involvement (M category). .

Objetivo: Avaliar a tomografia computadorizada com múltiplas fileiras de detectores na análise pré-operatória da profundidade de invasão tumoral, acometimento linfonodal e metastático, de acordo com a classificação TNM, em pacientes com adenocarcinoma gástrico. Materiais e Métodos: Cinquenta e quatro pacientes com câncer gástrico foram submetido a estadiamento pré-operatório com tomografia computadorizada de 64 canais de detectores. Dois radiologistas analisaram, independentemente, as imagens e classificaram os achados. A sensibilidade, especificidade, acurácia e acurácia global para cada avaliador foram calculadas. A concordância interobservador também foi avaliada. Resultados: A acurácia na classificação das categorias T variou entre 74% e 96% para o observador 1 e entre 80% e 92% para o observador 2. A acurácia global foi 70% para ambos os observadores. O kappa ponderado foi 0,75, consistente com uma concordância interobservador substancial. A acurácia na classificação do acometimento linfonodal (categoria N) variou entre 55% e 79% para o observador 1 e entre 73% e 82% para o observador 2. A avaliação do acometimento metastático mostrou acurácia global de 89,6% para ambos os observadores. Conclusão: A tomografia computadorizada com 64 canais de detectores demonstrou acurácia clinicamente relevante no estadiamento pré-operatório do adenocarcinoma gástrico em relação à profundidade de invasão e acometimento metastático. .

Exame radiográfico convencional do tórax no diagnóstico de hérnia diafragmática pós-traumática / Plain chest radiographs for the diagnosis of post-traumatic diaphragmatic hernia

OBJETIVO: Descrever as alterações do exame radiográfico de tórax em pacientes com diagnóstico de hérnia diafragmática pós-traumática (HDPT) confirmado no intraoperatório. MÉTODOS: No período entre janeiro de 1990 e agosto de 2008 foram tratados 45 pacientes com HDPT. Foram analisados dados demográficos, mecanismo de trauma, alterações na radiografia convencional de tórax (Rtx), extensão e localização da lesão do diafragma e órgãos herniados. Foram descritos os achados radiográficos mais frequentes identificados por assistentes da cirurgia e da radiologia. RESULTADOS: A Rtx foi realizada em 32 pacientes, com predomínio do sexo masculino (27 casos - 84,4%) e a média das idades foi 34 anos. O mecanismo de trauma mais frequente foi o contuso (25 casos - 78,1%). O exame radiográfico de tórax apresentava alterações sugestivas de HDPT em 26 casos (81,3%). Na laparatomia exploradora constatou-se HDPT à esquerda em 28 casos (87,5%) e à direita em 4 (12,5%). O órgão herniado mais frequente foi o estômago. CONCLUSÃO: O estudo mostrou que o Rtx é muito útil na pesquisa inicial no diagnóstico de HDPT. A dificuldade é que as lesões de diafragma, principalmente após trauma penetrante, podem passar inicialmente despercebidas, sem alterações nesse método de imagem, tornando o diagnóstico difícil.

OBJECTIVE: To describe changes in the radiographic examination of the chest in patients with post-traumatic diaphragmatic hernia (PTDH) confirmed intra-operatively. METHODS: Between January 1990 and August 2008 45 patients with PTDH were treated. We analyzed demographic data, cause of injury, changes in chest radiography (CXR), extent and location of the diaphragmatic lesion and herniated organs. We described the radiographic findings most frequently identified by surgeons and radiologists. RESULTS: CXR was performed on 32 patients, predominantly male (27 cases, 84.4%) and the mean age was 34 years. The most common cause of injury was blunt trauma (25 cases, 78.1%). Radiographic examination of the chest showed changes suggestive of PTDH in 26 cases (81.3%). During exploratory laparotomy, left PTDH was found in 28 cases (87.5%) and right in four (12.5%). The most frequently herniated organ was the stomach. CONCLUSION: The study showed that CXR is very useful in the initial diagnostic approach to PTDH. The difficulty is that diaphragmatic injuries, particularly after penetrating trauma, may initially go unnoticed, and without changes in the CXR images, diagnosis is made difficult.

Aganglionose total do cólon: aspectos radiológicos / Total aganglionosis of the colon: radiological findings

A partir da observação de três pacientes com aganglionose total do cólon e de revisão da literatura, os autores salientam as particularidades diagnósticas desta entidade que justificam uma análise separada da forma típica da doença de Hirschsprung. Não há sinais radiológicos patognomônicos e o diagnóstico definitivo somente pode ser obtido pelo estudo histopatológico. Considerando sua alta incidência de complicações e mortalidade, a aganglionose total do cólon deve ser considerada em todo recém-nascido ou criança maior com evidências radiológicas de obstrução intestinal, quaisquer que sejam os achados de enema opaco.